Deine PKU-Reise
Phenylketonurie (PKU) ist eine lebenslange Erkrankung, bei der wir Euch gerne Schritt für Schritt unterstützen. Auf unserer Webseite findet Ihr wichtige Informationen zu Eiweißersatzprodukten wie z.B. verfügbare Produktvarianten und Geschmacksrichtungen sowie Hinweise zur Zubereitung und Anwendung.
Alle Vitaflo-Produkte zum Diätmanagement bei Phenylketonurie (PKU) sind mit einem kreisförmigen PKU-Abzeichen gekennzeichnet und die Verpackung ist immer blau. Solltest Du jemals ein Vitaflo-Produkt erhalten, dessen Verpackung nicht blau ist oder kein PKU-Abzeichen enthält, wende Dich vor dem Verzehr an Deine Ernährungsfachkraft/Diätologin.
Was ist PKU?
PKU ist die Abkürzung für Phenylketonurie.
PKU ist eine sehr seltene genetische Erkrankung, in vielen Ländern liegt die Inzidenzrate bei etwa 1 zu 10.000. Das bedeutet, dass bei 10.000 Neugeborenen ein Baby mit PKU geboren wird.
Wenn eine Person PKU hat, ist ihr Körper nicht in der Lage, einen Nährstoff in der Nahrung namens Protein richtig zu verarbeiten. Protein ist in vielen Lebensmitteln enthalten, aber bestimmte Lebensmittel (z. B. Fleisch, Fisch, Hühnchen, Nüsse und Eier) enthalten mehr Protein als andere. Genauer gesagt hat der Körper Probleme mit einem bestimmten Teil des Proteins; Protein besteht aus „Bausteinen“, den sogenannten Aminosäuren.
Eine dieser Aminosäuren heißt Phenylalanin (oder kurz Phe). Im Körper gibt es ein Enzym namens Phenylalanin-Hydroxylase (kurz PAH). PAH wandelt Phe in eine andere Aminosäure namens Tyrosin um. Tyrosin wird für viele wichtige Funktionen im Körper benötigt. Bei PKU funktioniert das Enzym PAH nicht sehr gut oder es funktioniert überhaupt nicht. Das Hauptproblem, das dadurch verursacht wird, ist eine Ansammlung von Phe zu hohen Konzentrationen im Körper, die sich auf die Gesundheit auswirken kann.
Hohe Phe-Spiegel bei kleinen Kindern über einen längeren Zeitraum können zu Hirnschäden führen. Die Phe-Menge im Körper wird durch Messung der Phe-Menge im Blut bestimmt. Langfristig muss der Phe-Wert im Blut innerhalb bestimmter Grenzen gehalten werden, die als Ziel-Phe-Bereich im Blut bekannt sind. Diese Grenzen werden von den in diesem Bereich tätigen medizinischen Experten festgelegt.
In vielen Ländern gibt es ein nationales Neugeborenenscreening (NBS) für PKU. Dies bedeutet, dass jedem in diesem Land geborenen Baby ein Test auf PKU angeboten wird. Dies ermöglicht die Diagnose einer PKU in den frühen Lebenstagen. Durch eine frühzeitige Diagnose können hohe Phe-Werte schnell gesenkt und Schäden vermieden werden.
Eine frühzeitige Diagnose in Kombination mit einem effektiven lebenslangen Ernährungsmanagement führt zu sehr guten Ergebnissen bei der PKU. Menschen mit einer gut geführten PKU können die gleichen Erwartungen an ihr Leben (in Bezug auf Bildung, Beschäftigung* und Familienleben) haben wie alle anderen.
(*Einige Personen mit PKU, die eine Ernährungstherapie erhalten, konnten sich nicht um militärische Positionen bewerben, da sie nicht in der Lage waren, spezielle Diätprodukte in einem Kriegsgebiet zu liefern, die als Grund für die Ablehnung ihrer Anträge genannt wurden.)