PKU und Schwangerschaft im Jugendalter

Hohe Phe-Werte während der Schwangerschaft können sich auf die normale Entwicklung des ungeborenen Kindes auswirken und potenziell zu einer Fehlgeburt führen. Die Schäden durch hohe Phe-Werte sind irreversibel und können die Gehirnentwicklung beeinträchtigen, was zu Lernschwächen, Mikrozephalie (abnorm kleiner Kopf), Herzfehlern und geringem Geburtsgewicht führt. Dies ist als mütterliches (oder auch maternales) PKU-Syndrom bekannt. Wenn die eiweißarme Diät eingehalten wird, kannst Du mögliche Risiken für Dein Baby vermeiden und ein gesundes Kind zur Welt bringen. Um zu verhindern, dass das Baby zu hohen Phe-Werten ausgesetzt wird, muss die eiweißarme Diät schon vor der Empfängnis streng eingehalten werden. Auch während der Schwangerschaft ist es wichtig, dass Du Deine Phe-Werte regelmäßig überprüfen lässt und in den Zielbereichen hältst.

Es wird empfohlen, dass der Phe-Wert vor der Empfängnis und während der Schwangerschaft zwischen 2 und 6 mg/dl (120 und 360 µmol/l) liegen sollte. Es kann aber sein, dass Dein eigenes Stoffwechselzentrum Dir vielleicht etwas andere Werte empfiehlt. Dies bedeutet, dass Du eine streng eiweißarme Diät einhalten musst und nur sehr geringe Phe-Mengen zu Dir nehmen darfst. Die regelmäßige Verwendung von Eiweißersatzprodukten ist sehr wichtig, um die Phe-Werte im Blut niedrig und stabil zu halten.

Deine Ernährungsfachkraft/Diätologin kann Deine Diät genau an Deine Bedürfnisse anpassen. 

Wenn Du noch weitere Fragen hast, kannst Du am besten mit Deinem Stoffwechselteam darüber sprechen. 

Deine Ernährungsfachkraft/Diätologin und Dein Stoffwechselteam werden:

• Dich beraten, wie Du Deinen Phe-Wert so schnell wie möglich senken kannst, durch: 

       - die tägliche Aufnahme der richtigen Menge an Eiweißersatz 

       - eine eiweißarme Ernährung 

       - den Verzehr von reichlich eiweißarmen Lebensmitteln für die dringend benötigte Energie 

• Einen Termin mit Dir vereinbaren 

• Für einen frühen Kontakt mit Deinem Arzt/Deiner Hebamme oder für eine rechtzeitige Überweisung an eine Geburtsklinik/Gynäkologie sorgen

• Einen Kontakt zur Schwangerschaftsberatung für Jugendliche für Dich herstellen

Eine schnelle Senkung der Phe-Werte verkürzt die Zeit, in der das Kind hohen Phe-Werten ausgesetzt ist und verringert das Risiko für Schäden. Wenn die eiweißarme Diät früh in der Schwangerschaft begonnen wird und die Phe-Werte innerhalb der ersten 10 Schwangerschaftswochen in den Zielbereich gesenkt werden, besteht eine hohe Chance, dass Du ein gesundes Kind zur Welt bringst.

Wenn erst nach Beginn der Schwangerschaft mit der Diät begonnen wird, kann es schwieriger sein, die Phe-Werte unter Kontrolle zu bekommen. In diesem Fall kann es hilfreich sein, in regelmäßigem Kontakt zur Ernährungsfachkraft/Diätologin zu bleiben und nach deren Empfehlung Bluttestkarten einzusenden.

Wenn Du weitere Informationen über Empfängnisverhütung oder Familienplanung wünschst, bekommst Du diese hier. 

• Hausarztpraxis  
• Frauenarztpraxis 
• Gynäkologische Ambulanz der örtlichen Klinik 
• Organisation für Sexual-, Schwangerschafts- und Partnerschaftsberatung wie z. B. Pro Familia https://www.profamilia.de/themen/verhuetung.html 
• Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung: https://www.bzga.de/infomaterialien/familienplanung/verhuetung/ 
• Andere hilfreiche Webseiten:  https://www.familienplanung.de/ https://www.loveline.de/ 
• Webseite der Deutschen Interessensgemeinschaft für Phenylketonurie:
  https://www.dig-pku.de/
• Website der britischen National Society for Phenylketonuria (NSPKU): http://www.nspku.org/

• Hausarztpraxis  
• Frauenarztpraxis 
• Gynäkologische Ambulanz der örtlichen Klinik 
• Weitere Informationen zur Wahl eines geeigneten Verhütungsmittels: https://www.familienplanung.de/verhuetung/passende-methode-finden/