Warum ist die Einhaltung der Diät so wichtig?

Wenn Eiweiß mit der Nahrung aufgenommen wird, wird es anschließend von Enzymen in Aminosäuren aufgespalten. Es gibt in etwa 20 unterschiedliche Aminosäuren. Diese erfüllen verschiedene Aufgaben im menschlichen Körper, wie beispielsweise den Erhalt der Muskeln, das Wachstum, die Reparatur von Zellen und Gewebe sowie die Zusammensetzung anderer Körpereiweiße und Aminosäuren. 

Phe ist in allen Lebensmitteln enthalten, die Eiweiß enthalten. Bei PKU reichert sich durch einen Mangel an dem Enzym Phenylalaninhydroxylase (PAH) die Aminosäure Phe an. Dieses Enzym hilft, Phe in eine andere Aminosäure, das Tyrosin, umzuwandeln. Deshalb führt der PAH-Mangel zu einer Anreicherung von Phe und niedrigen Werten an Tyrosin. Beide Aminosäuren spielen eine wichtige Rolle im Körper. Die Anreicherung von Phe und damit einhergehend niedrige Tyrosinspiegel können Konzentrationsprobleme und Lernschwierigkeiten hervorrufen. Die gute Nachricht ist, dass bei optimaler Behandlung der PKU ab der Geburt, die Entwicklung von Lernschwierigkeiten komplett vermeidbar ist. 

PKU kann von Mensch zu Mensch unterschiedlich ausgeprägt sein. Manche Menschen haben keine oder nur eine sehr geringe Aktivität des Enzyms PAH – dies nennt man klassische oder schwere PKU. Manche Menschen haben eine höhere Aktivität des Enzyms PAH – das nennt man dann moderate oder leichte PKU. Im Falle der leichten PKU wird manchmal der Begriff „Hyperphenylalaninämie“ verwendet (kurz HPA). 

Weitere Informationen zur Diät bei PKU siehe -Gesunde Ernährung

Vielleicht erkennst Du manche der folgenden Veränderungen wieder:

• Unvorhersehbares Wachstum – In der Jugend folgt das Wachstum keinem regelmäßigen, vorhersehbaren Muster. In manchen Phasen wächst Du sehr schnell, dann wieder nur sehr langsam. Manche erreichen ihre endgültige Größe bereits in der frühen Jugend, andere erst viel später. Bei PKU kann diese Unvorhersehbarkeit manchmal eine Herausforderung sein, wenn man seine Diät im Griff behalten will. 

• Dazugehören – Beim Essengehen mit Freunden musst Du organisiert sein, im Voraus an Deine Diät denken oder sogar im Restaurant anrufen, um zu sehen, ob es Speisen für Dich gibt. Deine Freunde stellen Dir vielleicht immer mehr Fragen oder zeigen sich interessierter an Deiner PKU und Deinen Eiweißersatzprodukten. 

• Übernahme der Verantwortung – Wenn Du erwachsen wirst, gehört es dazu, unabhängig zu werden, und auch, die Verantwortung für Dich und Deine eiweißarme Diät selbst zu übernehmen. Dazu gehören die Organisation Deiner Rezepte bei Deinem Arzt, das Einkaufen und Kochen. Um das zu erreichen, solltest Du im Laufe Deiner Jugend nach und nach immer mehr Verantwortung für Deine Diät übernehmen. Dein Stoffwechselteam berät Dich zu Deinen Ziel-Phe-Werten. 

Das Weiterführen Deiner Diät hat für Dich signifikante Vorteile: 

• Manche Jugendliche berichten, dass sie sich besser konzentrieren und ihren Alltag organisieren können, wenn sie ihre eiweißarme Diät einhalten. Und sie berichten, dass sie einen sogenannten „Brain Fog“ (Gehirnnebel) bekommen, wenn sie die Diät nicht einhalten. Du bist dann vielleicht etwas durcheinander, und Freunde stellen vielleicht fest, dass Du nicht ganz Du selbst bist. Das brauchst Du nicht gerade, wenn eine große Prüfung ansteht oder Du planst, mit Freunden auszugehen. 

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• Die meisten Eiweißersatzprodukte helfen Dir nicht nur, Deine Phe-Werte unter Kontrolle zu halten, sie enthalten meist auch Vitamine und Mineralstoffe, die Du benötigst, um gesund zu bleiben. Wenn Du regelmäßig Deinen Eiweißersatz weglässt oder weniger zu Dir nimmst, als verordnet, dann kann es sein, dass Du zu wenig Vitamine und Mineralstoffe aufnimmst. Kurzfristig fühlst Du Dich vielleicht müde und Dein Aussehen wird darunter leiden – für gesunde Haut, Nägel und Haare ist eine gute Ernährung wichtig. Längerfristig kann das zu ernsthaften gesundheitlichen Problemen führen, wie z.B. Muskelschmerzen, Osteoporose und Eisenmangel-Anämie. 

• Du wirst in Deiner Jugend zwar immer unabhängiger, solltest aber trotzdem wissen, dass Du nicht alleine bist. Dein Stoffwechselteam ist für Dich und Deine Familie da und hilft Dir, so gut es kann. Sie freuen sich über Deine Gedanken und Ideen zu der Diät (was Du magst und nicht magst, was für Dich funktioniert und was nicht), damit sie die Diät besser an Dich und Dein Leben anpassen können, und damit Du nicht Dein Leben an die Diät anpassen musst. In Deiner Jugend wechselst Du vielleicht auch zu einem Stoffwechselzentrum für Erwachsene, sodass ein neues Spezialistenteam Deine Therapie übernimmt. Für einen reibungslosen Übergang werden beide Teams miteinander kommunizieren. Weitere Hinweise unter -Kontrolle über die eigene Diät.