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Schwangerschaft – Die Fakten

Einleitung

Für Frauen mit PKU ist es besonders wichtig, sich bereits vor der Schwangerschaft mit der Schwangerschaftsplanung auseinanderzusetzen. In der Schwangerschaft gelangen wichtige Nährstoffe über das Blut der Mutter zum Kind, dazu gehört auch die Aminosäure Phenylalanin (Phe). Durch die Stoffwechselstörung können dementsprechend auch zu hohe Phe-Mengen beim Ungeborenen ankommen, die schädlich sein können. 

 

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Ein Baby wird dann einer 2-3 mal höheren Phe-Konzentration ausgesetzt als im Blut der Mutter enthalten ist. Hohe Phe-Werte während der Schwangerschaft können die normale Entwicklung des ungeborenen Kindes beeinträchtigen und zu einer Fehlgeburt führen.

Die Schäden durch hohe Phe-Werte sind irreversibel und können die Gehirnentwicklung beeinträchtigen, was zu Lernschwächen, Mikrozephalie (abnorm kleiner Kopf), Herzfehlern und geringem Geburtsgewicht führen kann.

Dies ist als maternales PKU-Syndrom bekannt.

Um Dein Baby gesund zur Welt zu bringen, ist wichtig, dass Du es vor zu hohen Phe-Konzentrationen schützt. Dabei ist es wichtig, dass Du die eiweißarme Diät genau befolgst, schon bevor Du versuchst, schwanger zu werden und auch während der gesamten Schwangerschaft. Wenn die eiweißarme Diät eingehalten wird, kannst Du ein genauso gesundes Kind bekommen wie Frauen ohne PKU.

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Die PKU-Diät vor und während der Schwangerschaft

Der Phe-Wert vor der Schwangerschaft (vor der Empfängnis) und während der Schwangerschaft muss niedriger sein als der generell für Jugendliche und Erwachsene empfohlene Wert.

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Es wird empfohlen, dass der Phe-Wert vor der Empfängnis und während der Schwangerschaft zwischen 2 und 6 mg/dl (120 und 360 µmol/l) liegen sollte. Es kann aber sein, dass Dein eigenes Stoffwechselzentrum Dir vielleicht etwas andere Werte empfiehlt. Dies bedeutet, dass die eiweißarme Diät strenger ausfällt, mit sehr geringer Phe-Aufnahme und regelmäßiger Verwendung von Eiweißersatzprodukten, um die Phe-Werte im Blut niedrig und stabil zu halten.

Deine Ernährungsfachkraft/Diätologin kann Deine Diät genau an Deine Bedürfnisse anpassen.

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Hyperphenylalaninämie

Bei der Hyperphenylalaninämie (manchmal auch „Hyper-Phe“ oder „leichte PKU“ genannt) liegen die Phe-Werte über dem Normalbereich, aber nicht so hoch wie bei der klassischen PKU. Trotzdem könnten die Werte höher sein als für die Schwangerschaft empfohlen.

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Das bedeutet, dass auch hier eine eiweißarme Diät und ein Eiweißersatz vor und während der Schwangerschaft erforderlich sein können. Die eiweißarme Diät wird ganz persönlich auf Dich abgestimmt.

Dein Stoffwechselteam kann Dir mehr dazu sagen, wie stark sich Deine Ernährung vor und während der Schwangerschaft verändern muss.

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Ungeplante Schwangerschaften

Wenn Du herausfindest, dass Du schwanger bist und dies nicht geplant war, musst Du so schnell wie möglich Dein Stoffwechselzentrum kontaktieren und über die (vermutete) Schwangerschaft informieren.

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Deine Ernährungsfachkraft/Diätologin und Dein Stoffwechselteam werden: 

  • Einen Termin mit Dir vereinbaren
  • Dich beraten, wie Du Deinen Phe-Wert so schnell wie möglich senken kannst durch: 
    - die tägliche Aufnahme der richtigen Menge an Eiweißersatz
    - eine eiweißarme Ernährung
    - den Verzehr von reichlich eiweißarmen Lebensmitteln für die dringend benötigte Energie
  • Für einen frühen Kontakt mit Deinem Arzt/Deiner Hebamme sorgen und Dich rechtzeitig an eine Geburtsklinik/Gynäkologie überweisen.

Eine schnelle Senkung der Phe-Werte verkürzt die Zeit, in der das Kind hohen Phe-Werten ausgesetzt ist und verringert das Risiko für Schäden. Wenn die eiweißarme Diät früh in der Schwangerschaft begonnen wird und die Phe-Werte innerhalb der ersten 10 Schwangerschaftswochen in den Zielbereich gesenkt werden, sind die Chancen sehr groß, dass das Kind gesund zur Welt kommt. Wenn erst nach Beginn der Schwangerschaft mit der Diät begonnen wird, kann es schwieriger sein, die Phe-Werte unter Kontrolle zu bekommen.

In regelmäßigem Kontakt zur Ernährungsfachkraft/Diätologin zu bleiben und nach deren Empfehlung Trockenblutkarten einzusenden, kann Dir helfen, die Zielwerte zu erreichen. 

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Informationen über Empfängnisverhütung und Familienplanung
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Hier bekommst Du grundlegende Informationen zur Empfängnisverhütung und Familienplanung:

  • Hausarztpraxis
  • Frauenarztpraxis
  • Gynäkologische Ambulanz der örtlichen Klinik
  • Organisation für Sexual-, Schwangerschafts- und Partnerschaftsberatung wie z. B. Pro Familia https://www.profamilia.de/themen/verhuetung.html
  • Bundeszentrale für gesundheitliche Aufklärung:
  • https://www.bzga.de/infomaterialien/familienplanung/verhuetung/
  • https://www.bzga.de/infomaterialien/familienplanung/

Andere hilfreiche Webseiten:

  • https://www.familienplanung.de/
  • https://www.loveline.de/
  • Von folgenden Stellen kannst Du ein Rezept für Verhütungsmittel bekommen:
  • Hausarztpraxis
  • Frauenarztpraxis
  • Gynäkologische Ambulanz der örtlichen Klinik

 

Weitere Informationen zur Wahl eines geeigneten Verhütungsmittels:

  • https://www.familienplanung.de/verhuetung/passende-methode-finden/
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